Giunzione Neuromuscolare 1) Sinapsi 2) Sarcolemma 3) Vescicola Sinaptica 4) Recettore nicotinico 5) Mitocondrio
La Miastenia è un disordine neuromuscolare caratterizzato da debolezza muscolare e affaticamento. La forma più frequente è la Miastenia Gravis (MG): insorge tra i 20 e i 40 anni con maggior frequenza nelle donne (colpisce circa una persona ogni 7500) con sintomatologia caratterizzata da facile esauribilità della forza muscolare dei muscoli volontari a causa di un disturbo nella trasmissione dell’impulso nervoso.
Miastenia: Cause
La Miastenia Gravis (Miastenia Grave) è una malattia autoimmune (il sistema immunitario reagisce in modo anomalo). Nel caso specifico della Miastenia, il sistema immunitario (adibito a proteggerci da virus e batteri) attacca dei recettori presenti nelle fibre muscolari. Questi recettori sono gli addetti alla trasmissione dei segnali inviati dai neuroni motori (motoneuroni).
Ad oggi ancora si ignorano le cause delle malattie autoimmuni, come la Miastenia. La Miastenia è spesso associata a iperplasia e tumori del Timo.
Miastenia Gravis e Timo
Il Timo è un organo linfoepiteliale situato nell’area superiore del petto (sotto allo sterno) e svolge un ruolo decisivo nello sviluppo del sistema immunitario nei primi anni di vita. La ghiandola è grande nei bambini e continua a crescere fino alla pubertà, dopo di che diminuisce di volume fino a che non viene rimpiazzata completamente da tessuto grasso. Negli adulti che soffrono di Miastenia la ghiandola risulta anormale. Chi soffre di Miastenia talvolta sviluppa Timomi (generalmente benigni) o Tumori del Timo.
L’associazione tra il Timo e la Miastenia Gravis non è ancora del tutto chiara. Gli scienziati credono sia possibile che la ghiandola del Timo generi delle istruzioni errate per la produzione di anticorpi contro l’Acetilcolina (neurotrasmettitore a livello di Sistema nervoso centrale e periferico) e questo crea l’ambiente ideale per questo disordine nella trasmissione neuromuscolare.
Miastenia: Sintomi
- Debolezza muscolare (che si riduce dopo un periodo di riposo)
- Testa e palpebre pesanti
- Difficoltà nel deglutire
- Difficoltà nel salire scale o portare oggetti
- Difficoltà nel parlare e masticare
- Difficoltà nel mantenere la vista a fuoco
Miastenia: Trattamento
Attualmente, pur non esistendo una cura risolutiva per la Miastenia, essa può essere facilmente tenuta sotto controllo. Esistono varie terapie che possono aiutare a ridurre e migliorare la debolezza muscolare. Il medico di famiglia e un buon neurologo sapranno sicuramente qual’è l’opzione di trattamento migliore.
- Farmaci Anticolinesterasici: Aiutano a migliorare la trasmissione neuromuscolare e ad aumentare la forza muscolare.
- Farmaci Immunosoppressori e Corticosteroidi: Medicinali come il prednisone migliorano la forza muscolare sopprimendo la produzione di anticorpi anomali.
- Timectomia: La Timectomia (asportazione chirurgica del timo) migliora i sintomi in un elevatissimo numero di pazienti. Specialmente indicata per pazienti con tumore al Timo.
- Plasmaferesi: La Plasmaferesi consiste nell’eliminazione degli anticorpi anomali dal sangue del paziente e la somministrazione di immunoglobuline ad alto dosaggio. Questa terapia può essere utilizzata nei periodi di maggior debolezza per alleviare (temporaneamente) i sintomi.
Foto: WikiPedia
