Il feocromocitoma è un tumore che interessa le cellule che fanno parte del tessuto cromaffine, cioè quelle cellule che originano, durante lo sviluppo embrionale dalla cresta neurale.
Si tende ad associare questo tumore con la porzione midollare del surrene, poiché nel 90% dei casi è qui localizzato, in realtà si può nascere ovunque siano presenti queste particolari cellule, che si raggruppano ad esempio a livello dei paragangli, prostata, ovaie, vescica, ecc. Anche se in questo caso il termine più appropriato è paraganglioma.
Da non confondere con il chemodectoma, che pur essendo un paraganglioma, le sue cellule non sono cromaffini, deriva invece dai gangli parasimpatici e si localizza a livello del glomo carotideo, ma da solo una sintomatologia compressiva, non compatibile con un feocromocitoma.
Per fortuna, nella maggior parte dei casi è benigno, ed è molto raro, circa lo 0,1% fra gli ipertesi, anche se ci sono dei casi che tendono ad essere molto frequenti, in quanto si trasmettono all’interno della stessa famiglia in maniera autosomica dominante.
Questa malattia dipende sostanzialmente da un’eccessiva liberazione di catecolamine come noradrenalina e adrenalina, un eccesso di liberazione della prima si ha soprattutto nelle forme periferiche, mentre l’adrenalina è secreta in maggiore quantità dalle forme di origine dalla midollare del surrene.
In particolare la noradrenalina favorisce la vasocostrizione arteriolare periferica, l’adrenalina invece determina vasodilatazione a livello delle arteriole muscolari, ma determina un aumento della frequenza cardiaca, portando in ultima analisi ad un aumento della pressione arteriosa, che rappresenta sintomo caratteristico della malattia.
Le catecolamine però e soprattutto l’adrenalina, agiscono anche a livello del sistema nervoso, dando altri sintomi, come cefalea, tremori, sensazione di angoscia e ansia.
Non deve stupire un andamento fluttuante dell’ipertensione, e la presenza per contro di puntate ipertensive anche preoccupanti.
Questo perchè spesso le catecolamine tendono ad accumularsi prima di essere liberate, scatenando così la sintomatologia.
Alcune manovre fisiche possono addirittura stimolare questo rilascio massiccio, come tutte quelle condizioni che determinano un aumento della pressione intraddominale, quindi dopo un pasto abbondante, durante la defecazione, la minzione o addirittura nel corso di un semplice piegamento del busto o uno starnuto.
Senza contare che un’eccessiva liberazione di adrenalina può aumentare la frequenza cardiaca ad tal punto che il tempo di riempimento diastolico si ridurrà, dando fenomeni ipotensivi.
Le manifestazioni cliniche, seppure a volte significative, non saranno chiaramente sufficienti per una diagnosi conclusiva, però potranno indirizzare il medico, che avvierà il suo iter diagnostico verso la ricerca di catecolamine ho ancora meglio, dei derivati delle catecolamine, più facili da dosare (acido vanilmandelico), nel sangue e nelle urine.
Da ricordare che il dosaggio dell’acido vanilmandelico può essere falsato dall’assunzione di sostanze contenenti vanillina, come dolci, caffè, tè, oltre a vari farmaci.
A questo punto non resta che una diagnosi definitiva grazie all’ausilio dell’ecografia o della TAC.
A differenza della maggior parte delle altre ipertensioni, il feocromocitoma necessità di un intervento chirurgico che però, bisogna aggiungere, nella maggior parte dei casi, porta a guarigione definitiva.
Fausto Ciulla
